体の90％の皮膚が剥がれ落ちてしまう難病と闘う少年に涙が出た

カナダ人の少年ジョナサン・ピトレくん(Jonathan Pitre)は、ある難病に犯されている。

それは、体の90％の皮膚が剥がれ、水疱や皮膚潰瘍を起こしてしまうと言うものだ。毎日剥がれ落ちていく皮膚の痛みと闘い続けるジョナサンくん。

バタフライ・ボーイ(Butterfly Boy)とも呼ばれ、同じ病気と闘う人々を応援し続けた彼だったのですが･･････

閲覧時にはハンカチをご用意下さいm(_ _)m

体の90％の皮膚が剥がれ潰瘍を起こしている

photo by Barcroft TV

カナダのオンタリオ州オタワに近い小さな町ラッセルに住むジョナサン・ピトレくん(Jonathan Pitre)14歳（2015年8月撮影時）。

彼が冒されている難病とは『劣性ジストロフィー表皮水疱症（EB）』と呼ばれるもの。

この表皮水疱症という病気は、皮膚の構造である表皮と真皮の接着を担っている接着構造分子が生まれつき少ないか消失しているため、日常生活で皮膚に加わる力に耐えることができずに表皮が真皮から剥がれて水ぶくれ（水疱）や皮膚潰瘍を生じてしまう病気です。

ジョナサンくんは、体の90％以上の皮膚が剥がれて潰瘍を起こしています。

2万人に1人という非常に稀な皮膚の難病です。その痛みは3度熱傷と同等らしく、日々その痛みと闘い続けています。

包帯を替えるのに三時間以上もかかる

photo by Barcroft TV

そんな彼を支え続けているのが、母親のティナ・ボイローさん（Tina Boileau・35歳）。

ティナさんは、ジョナサンくんが感染症にかからないために毎日三時間以上をかけて包帯を交換しています。

まずはお風呂に彼をつけ、ゆっくり包帯を剥がしていきます。膿で皮膚とくっついてしまった包帯を剥がすのは激しい傷みを伴います。

photo by Barcroft TV

「もうやめて！」と泣きながら痛がるジョナサンくん。それでもティナさんは包帯を剥がす手を止めることは出来ません。毎日毎日、溢れ出そうな涙をティナさんはこらえなくてはなりません。

包帯を剥がした後は、傷が広がるのを防ぐためにまだ破れていない一つ一つの水疱を潰して膿を出します。そして新しい包帯を巻いた後は、モルヒネを含む4種類の薬を服用。

 

･･････何て毎日だ。

 

EBの認知や支援に貢献！

壮絶な痛みに日々耐え続けるジョナサンくんも、痛がる彼を見て手を止めたくなるのをぐっとこらえ、毎日忍耐強く包帯を替え世話をし続ける母のティナさんもどちらもすごすぎる。

とにかく動画を見て欲しい！↓

2012年10月の「EB会議」参加したジョナサンくんは、オタワ市民から幅広い関心を集め、 EBの支援と認識に捧げられる慈善団体であるデボラ(DEBRA)のカナダ大使になっています！

そして、日本円にして800万円以上集まった寄付金は全額EB治療の研究費用に。

この動画を撮影した年の9月にジョナサンくんは、アラスカへオーロラを見るため旅立ちました！オーロラの踊るような光の帯が、同じEBの病気で亡くなった友だちの生まれ変わりのように感じることができるからと。

バタフライ・ボーイ、旅立つ

photo by desinema.com

そして2016年9月8日には、ミネソタ州ミネアポリス、ミネソタ大学フリーメーソン小児病院で、母親のティナさんの股関節から採取した細胞を使用して、幹細胞移植を受けました。

しかし、その移植は失敗してしまいます。

 

そして･･････

 

ジョナサンくんは、2018年4月4日にミネソタで敗血症性ショックによる合併症で亡くなってしまったのです(ToT)(ToT)(ToT)わずか17歳でした。

その訃報を受けカナダのジャスティン・トルドー首相、オンタリオ州首相キャスリーン・ウィン、オタワ・ジム・ワトソン市長、オタワ上院議員、および他の多くの人々から彼を称える声が寄せられました。

下の動画ではジョナサンくんの死後、母親のティナさんが思いの内を語ってくれています。↓

ご覧になった方は分かると思いますが、ジョナサンくんの墓石の前には蝶の椅子が据えられていましたね。

懸命に生きようとしたジョナサンくん。蝶の羽のように脆い皮膚と戦い続けたバタフライ・ボーイは、今ではきっとどこかでその美しい羽を羽ばたかせて自由に飛んでいることでしょう。

もしかしたらその羽を使ってまたオーロラを見に行っているかもしれない。もう彼を痛めつけるものは何もない。